Ny muskular dystrophy: ny antony, ny fitsaboana

Ao amin'ny lahatsoratra hoe "Diplaoma ho an'ny Muscular, ny antony, fitsaboana" dia hahita fampahalalana tena ilaina ho an'ny tenanao ianao. Ny tsiranoka Muscular dia iray amin'ireo aretina lova isan-karazany izay miovaova amin'ny alàlan'ny fiovaovan'ny andanandrinan'ny andavan'andro, tsy misy ifandraisany amin'ny fizotran'ny rafi-pitabatabana. Misy karazam-panafody roa lehibe indrindra, ny endriny tsirairay avy amin'ny aretina dia mifamatotra amin'ny vondrona isan-karazany.

Duchenne muscular dystrophy (mdd)

Ny Dustne muscular dystrophy dia iray amin'ireo endrika mahazatra indrindra amin'ny aretina. Ny aretina dia manjavozavo mandritra ny taona faharoa amin'ny fiainana ary tsy amin'ny ankizilahy ihany no hitranga, izay mifandray amin'ny karazana lova misy X. Ireo famantarana ireo dia tandindona ho an'ny DMD.

■ Fahalemena maika. Lasa miharihary izany rehefa sarotra amin'ny ankizy ny mandehandeha na mikorontana ny hetsika. Afaka manomboka mandeha an-tongotra ilay zaza, tsy afaka mianika ny tohatra, mitsangana amin'ny tongony amin'ny alalan'ny fanampian'ny tanana ihany. Ny soritr'aretina Gauer izay miseho avy amin'ny fahalemen'ny voaniho ao anaty lakolosy dia ny antsoina hoe Gauer.

■ Na dia tsy mahasalama tsara aza ny hozany ary tsy misy fanaintainana rehefa voatsindry, dia sarotra ny manatanteraka hetsika sasany. Miha-malemy ny hozatry ny ati-doha, saingy matetika no misongadina - antsoina hoe pseudohypertrophy io trangan-javatra io.

■ Fahazoan-dàlana hivoatra. Karazam-bolo ho an'ny dingana fahatelo amin'ny DMD. Matetika dia mitranga izany rehefa miharatsy ny hozatry ny hozatra sasany, ny hozatry ny fanoheran-tena, ary ny ankizy marary dia manomboka, ohatra, mandeha amin'ny tendrony. Sarotra ny mitazona ny toeran'ny vatana, ary mety hila seza misy kodiarana ny marary.

■ Ny marary dia mampivelatra ny fatran'ny fandrosoana sy ny fihenan'ny taolana, ny fahasitranana, ary mandritra ny 10 taona dia ho lasa kilemaina ny ankamaroan'ny marary. Matetika ny marary dia maty alohan'ny 20 taona. Ny antony mahatonga ny fahafatesana dia ny fanafody famonoana, miaraka amin'ny fahalemen'ny hozatry ny taovam-pisefoana, na ny fisamborana olona.

Anarana iombonana amin'ny teny masedônianina

Misy karazam-borona maro hafa mifangaro. Ny tsiranoka mipetaka be dia be dia be amin'ny X-chromosome, tsara kokoa noho ny Duchenne, izay hita eo amin'ny faha-5 ka hatramin'ny 25 taona. Ny olona manana io dystrophy io dia miaina lavitra noho ny DMD. Ny fehiloha amin'ny fehikibo amin'ny akanjo dia mitovitovy amin'ny an'ny lahy sy vavy samy lahy na vavy samy lahy na vavy samy lahy na vavy, ary matetika izy ireo dia miseho eo amin'ny faha-20 sy 30 taona. Ny 50 isan-jaton'ireo olona mijaly amin'io karazana dystrophy io, ny fahalemena dia miseho amin'ny fehikibo ary tsy mety miparitaka any amin'ny fehikibo faran'izay ambany, raha ny hafa kosa ny hozatry ny kibo eo amin'ny tendrony ambany no voakasika voalohany, ary ny fahalemena ao amin'ny fehiloha dia miseho eo 10 taona eo ho eo. Ny aretin'ny aretina matetika dia tsara kokoa amin'ireo marary izay manana tongony ambony. Ny lamosin-koditra mipitipitika amin'ny ratra amin'ny taolam-paty dia lovain'ny rafi-pitondrantena manerantany ary mitovitovy amin'ny endriky ny lahy sy vavy. Mety hitranga izany amin'ny fotoana rehetra, saingy matetika izy no hita voalohany indrindra amin'ny zatovo. Ity karazana dystrophie ity dia miavaka amin'ny scapula "pterygoid". Ny olona sasany dia manana lozam-pandrefesana goavam-be (mihodikodona ny hazavana). Ny fahalemen'ny tendan'ity tarehy ity dia mitarika ny olona tsy afaka mitomany, manintona ny molony na manakimpy ny masony. Arakaraky ny fiantraikany eo amin'ny vondron'ny hozatra dia mety hanjavona ny fihazàna sy ny fihetsika kely amin'ny rantsantanana ary mety hipoitra ny "fihenan-doha". Tsy misy fitsaboana ara-pahasalamana ho an'ny dycophyte musculaire, fa ny fahasarotana, toy ny fanafody respiratory sy ny trakta urine dia mitaky antibiotika.

Ny fitsaboana dia ahitana ireto zavatra manaraka ireto:

■ Fampiharana ara-batana - mety hampiadana ny fivoaran'ny fahalemena sy ny famehezana ny hetsika; Ny fitaovana ampiasaina eo ambany fifehezan'ny mpitsabo iray dia tena ilaina.

■ Ny fihodinan'ny tendon, izay mazàna ho fohy.

■ Ny endriky ny tsy fahampian-tsakafo sy ny fahasamihafana eo amin'ny hazondamosina dia ilaina ny fanosihosena.

■ Fandefasana sarimihetsika amin'ny tendron'ny fohy.

■ Ny fanampiana ara-tsaina dia tena zava-dehibe; Fanohanana lehibe ho an'ny fianakaviana sy ny fampiononana an-trano.

Fampandrenesana sy fisalasalana

Amin'ny toe-javatra sasany, indrindra amin'ny dystrophy Duchenne, dia tsy mahomby ny fisian'ny aretina. Ny mari-pahaizana momba ny fahasembanana dia mety ho manan-danja, ary mety hijanona ny marary. Ny ankamaroan'ny marary miaraka amin'ny fehiloha amin'ny fehikibo dia afaka manampy amin'ny fitarihana ny fiainana feno, na dia miova kely aza ao anatin'ny 20-40 taona, ary indraindray bebe kokoa. Ireo olona izay mampivelatra ny tsindry amin'ny tazomoka any amin'ny fahazazana dia efa manana ny fomba fijery tsara kokoa. Tsy azo atao ny mamindra ny aretina azo avy amin'ny muscular, na dia hita aza fa ny fatran'ny fitsaboana dia mampitombo ny mety ho fitsaboana.

Ny fihenan'ny aretina

Ny tsiranoka mekanika dia aretina tsy fahita firy, saingy mahazatra manerana an'izao tontolo izao eo anivon'ireo olona avy amin'ny firazanana rehetra. Ny endrika mahazatra indrindra - Duchenne muscular dystrophy - dia miteraka matetika amin'ny tranga 3 eo ho eo amin'ny zazalahy 10,000.

antony

Ny karazam-pandrefesana rehetra dia vokatry ny fototarazo, na dia tsy fantatra aza ny antony mahatonga ny fihenan'ny tazomoka. Ny antony lehibe indrindra dia ny fanitsakitsahana ny selan'ny sela, izay mandalo tsy an-drariny mankany amin'ny sela misy ny calcium, izay mampihetsika proteazy (enzymes) izay mitondra anjara biriky amin'ny fandringanana ny fibraintany. Mety ho voan'ny aretina azo avy amin'ny endrim-panafody amin'ny endrika fandalinana ny fluid amnioti alohan'ny fanomezana. Na izany aza, ny ray aman-dreny mijaly amin'ny tsiranoka mipetaka, alohan'ny fananana zaza, dia mila torohevitra ara-pitsaboana ara-pitsaboana.

diagnostics

Miharihary ny toe-javatra mitranga mihelina. Ao amin'ny marary, indrindra amin'ny dystrophy Duchenne, dia misy ny kininina ambony kininina ao amin'ny ra. Mba hanavahana tsindrona amin'ny aretina hafa, mety ilaina ny manatanteraka electromyography. Ny diagnose matetika dia manamarina biopsy; Ny fianarana tantara momba ny tantaram-pinoana dia manampy amin'ny fanavahana ny diplaoma amin'ny karazam-pitondran-tena hafa.